Sindrome del QT lungo

La Sindrome del QT Lungo (LQTS in inglese) è un’alterazione dell’attività elettrica del cuore.

L’intervallo QT indica che i ventricoli, la componente più importante del cuore, impiegano più tempo del normale a ritornare nella fase di riposo tra una contrazione e l’altra.
L’elettrocardiogramma (ECG) descrive graficamente l’attività cardiaca, meccanismo attraverso il quale, atri e ventricoli, contraendosi, pompano il sangue all’intero organismo.
Il tracciato dell’ECG si basa sullo studio di 4 onde, contrassegnate con le lettere Q, R, S e T ognuna delle quali misurano precisi parametri della conduzione elettrica del cuore. Un intervallo QT nella norma ha, in media, la durata di circa 1/3 del tempo di un battito cardiaco (contrazione e rilasciamento), alterazioni del sistema elettrico possono allungare l’intervallo tra la Q e la T, tempo necessario a compiere un intero ciclo elettrico nei ventricoli (da qui il nome di QT Lungo). Più lungo è l’intervallo QT, maggiore è il rischio di insorgenza di pericolose aritmie.

La sindrome del QT lungo può essere di natura congenita, ossia presente dalla nascita ed associata a una mutazione genetica che, generalmente, si trasmette con modalità autosomica dominante; oppure acquisita, causata dall'azione di alcuni farmaci: antiaritmici, antimicotici antidepressivi, diuretici, antibiotici e anti-emetici, o da alterazioni (valori bassi) degli elettroliti, particolari sostanze presenti nel sangue come potassio e magnesio.

I sintomi principali sono provocati dalle aritmie ventricolari indotte da questa anomalia e sono, nei casi meno gravi, rappresentati da cardiopalmo, svenimenti o sincopi. Sono dovuti alla contrazione rapida e non efficace dei ventricoli (tachicardia ventricolare e le torsioni di punta) che di solito ritorna alla normalità dopo qualche secondo. L’espressione più severa di questa patologia è la morte cardiaca improvvisa causata da arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare.
Questa sintomatologia può insorgere durante l’attività fisica o essere collegata a uno stress emotivo, causata da uno spavento o essere subordinata al risveglio improvviso, al suono del telefono o di una sveglia. Si manifesta raramente, a riposo o nel sonno.
I primi sintomi della sindrome del QT Lungo congenita possono insorgere già nei primi mesi di vita, si stima che possa colpire un neonato ogni 2.500, o anche durante l’età pediatrica o nell’adolescenza. In altri casi invece la patologia può essere silente e viene diagnosticata in età adulta in seguito a un classico elettrocardiogramma di controllo. Pertanto chi presenta uno dei sintomi suddetti dovrebbe sottoporsi a controlli cardiologici approfonditi.

Per una corretta diagnosi è indispensabile consultare un elettrofisiologo, cardiologo esperto di aritmie cardiache, il quale prescrive i seguenti esami: un Elettrocardiogramma per la valutazione dell’intervallo QT e dell’onda T, un Holter per la valutazione delle modificazioni dinamiche dell’intervallo QT e dell’onda T e della presenza di aritmie. Giacché la sindrome del QT Lungo può essere familiare, il medico valuterà anche i familiari dei pazienti. A queste valutazioni preliminari verranno naturalmente eseguite verifiche più approfondite dall’ecocardiogramma sino alla tipizzazione genica.

Il trattamento consente di diminuire in maniera importante l’incidenza di eventi cardiaci a essa conseguenti e correlati, e può essere farmacologico o chirurgico. I farmaci che solitamente il cardiologo prescrive sono beta-bloccanti, sostanze che consentono di rallentare la frequenza cardiaca e rendono meno probabili le aritmie ventricolari pericolose per la vita, e la mexitelina, un anti-aritmico che, associato ai betabloccanti, permette di ridurre l’intervallo QT. La terapia chirurgica prevede l’impianto, sottopelle a livello del torace, di un defibrillatore cardiaco che monitora costantemente l'attività cardiaca tenendo sotto controllo il battito del cuore. In caso di aritmie, come per esempio nella fibrillazione e nella tachicardia ventricolare, emette un’intensa scarica elettrica capace di ripristinare la corretta frequenza del cuore. La presenza di tale dispositivo, tuttavia, non impedisce di poter proseguire con uno stile di vita in molti casi di pressoché totale normalità, soprattutto nei pazienti più giovani.
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