Sindrome del QT lungo, come riconoscerla e trattarla

Il QT lungo, o sindrome del QT lungo, è una rara condizione cardiaca, che comporta un allungamento dei tempi di recupero dei ventricoli del cuore, dopo una prima contrazione e nel prepararsi a quella successiva.

Ci racconta meglio questa patologia il Dott. Saverio Iacopino - Coordinatore di Aritmologia ed Elettrofisiologia di GVM Care & Research.

La sindrome del QT lungo in molti casi è associata ad aritmie pericolose per la vita.

Può manifestarsi fin dai primi mesi di vita, durante l’età infantile o nell’adolescenza, raggiungendo la massima incidenza intorno ai 20 anni. Tutti i giovani che presentino episodi riconducibili devono essere sottoposti a controlli cardiologici accurati.

Può essere congenita (presente dalla nascita) e correlata a una mutazione genetica o secondaria all’assunzione di farmaci o ad alterazioni degli elettroliti (alcune particolari sostanze) presenti nel sangue.

Alla sua comparsa parti della membrana che riveste il cuore non funzionano correttamente. Questo malfunzionamento causa delle alterazioni di una porzione dell’elettrocardiogramma (intervallo QT e onda T, ecco perché il nome). Questo malfunzionamento  provoca una suscettibilità alla comparsa di aritmie ventricolari maligne, è necessario quindi approfondire.
 

Quali sono i sintomi della sindrome del QT lungo?

La patologia si manifesta, a causa di aritmie ventricolari, con svenimenti (sincope) e morte improvvisa.

Lo svenimento è la manifestazione più comune della sindrome del QT lungo. E’ causato dalla contrazione rapida e non efficace dei ventricoli (tachicardie ventricolari e torsioni di punta) che solitamente, dopo qualche secondo, ritorna normale. Talvolta questi episodi possono essere confusi con l’epilessia (un disturbo esclusivamente neurologico); è invece importante riconoscerli correttamente perché possono essere molto pericolosi e causare la morte improvvisa.

L'espressioni clinica più grave del QT Lungo è la morte cardiaca improvvisa, dovuta a un arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare. Questa manifestazione può colpire anche pazienti più giovani. 

Questi episodi possono far comparsa durante l’esercizio fisico o a causa di un’importante emozione. 
La perdita di coscienza è immediata, senza sintomi premonitori, per tali motivi i pazienti rischiano, cadendo, di subire dei traumi. I pazienti possono anche riferire palpitazioni o sensazione di mancamento.

È anche importante sottolineare che più di un terzo degli individui affetti da sindrome del QT Lungo non presentano alcuna sintomatologia per tutta la vita, perciò la mancanza di sintomi non esclude a priori la diagnosi della malattia.
 

Come si esegue una corretta diagnosi?

Per una corretta diagnosi è indispensabile una consulenza dall’elettrofisiologo, cardiologo esperto di aritmie cardiache.

Poiché la sindrome del QT Lungo può essere familiare, il medico valuterà anche i familiari dei pazienti.
Per la diagnosi solitamente si prescrivono:

• un Elettrocardiogramma per la valutazione dell’intervallo QT e dell’onda T,
• un Holter per la valutazione delle modificazioni dinamiche dell’intervallo QT e dell’onda T e della presenza di aritmie durante il monitoraggio.

 

Quale è la cura più indicata?

Il trattamento di cura ha lo scopo di ridurre o prevenire il rischio di aritmie ventricolari maligne e soprattutto di arresto cardiaco.

Solitamente il cardiologo prescrive l’uso di terapie farmacologiche come i beta-bloccanti, ceh rallentano la frequenza cardiaca e rendono meno probabili le aritmie ventricolari pericolose tipiche della sindrome del QT Lungo.

Il defibrillatore automatico impiantabile nei pazienti è invece la terapia non farmacologica, più usata per pazienti ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa. Questo dispositivo controlla il ritmo cardiaco e interviene in caso di aritmie ventricolari pericolose.

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