Nascere con il
cuore univentricolare vuol dire nascere con una
patologia cardiaca congenita complessa, in cui viene a mancare (anatomicamente o funzionalmente) una delle due pompe ventricolari. Essendo una condizione patologica che interessa molteplici varietà malformative, il dato dell’incidenza e/o della prevalenza di questo tipo di condizione al parto non è sempre univoco.
In generale, consiste in una
mancata separazione dei circoli sanguigni destro e sinistro, con un’unica pompa che di fatto serve sia alla circolazione sistemica che alla circolazione polmonare, le due circolazioni di cui l’organismo ha bisogno. La prima garantisce le esigenze metaboliche dell’organismo e mantiene in vita gli organi; la seconda serve per l’ossigenazione del sangue.
"La configurazione della circolazione con cuore univentricolare - spiega
il Dottor Adriano Cipriani Cardiologo pediatrico Responsabile del Programma GUCH di ICLAS (Rapallo) mostra aspetti anatomo-fisio-patologici assai eterogenei, in cui è però possibile osservare condizioni nelle quali le due circolazioni – polmonare e sistemica – possono essere non bilanciate, a discapito dell’una o dell’altra. Di conseguenza il cuore univentricolare può provocare
insufficienza respiratoria, cianosi,
scompenso cardiaco ecc".
La diagnosi di queste patologie è generalmente effettuata in epoca pre-natale in occasione della cosiddetta valutazione morfologica del feto, poco prima della ventesima settimana di età gestazionale. Ovviamente una rivalutazione precoce, entro la prima settimana dopo la nascita, permetterà di caratterizzare i dettagli della malformazione al fine di individuare il
timing della terapia chirurgica.
"La terapia chirurgica ha profondamente cambiato la prognosi dei bambini nati con cuore univentricolare - specifica il Dottore - soprattutto a partire dagli anni ‘80 quando è stata introdotta nella pratica clinica il concetto dell’approccio “stadiato” di questo tipo di malformazione cardiaca, con un intervento chirurgico, cioè, completato in più fasi".
Generalmente il trattamento del cuore univentricolare prevede un percorso di paliazioni fatto in tre stadi, che si concludono con
l’intervento secondo Fontan modificato, idealmente entro il terzo/quarto anno di vita. Questa procedura consiste nell’inviare il sangue venoso dalle vene cave all’arteria polmonare.
Alla fine di questo percorso chirurgico il bambino nato con cuore univentricolare mostrerà due circolazioni (sistemica e polmonare) separate, anche se quella polmonare non disporrà di una pompa ventricolare dedicata. Tutto ciò è possibile in relazione al fatto che è dimostrato che si può sopravvivere senza il ventricolo destro.
Il percorso chirurgico nella cura del cuore univentricolare, anche grazie all’approccio stadiato, ha permesso di
ridurre significativamente la morbilità e la mortalità secondarie alla cura di queste malformazioni.
Attualmente, anche nelle forme più complesse, oltre il 90% dei bambini portatori di cuore univentricolare riesce a raggiungere l’età adolescenziale e adulta, potendo svolgere una vita che possiamo definire “totalmente normale”. Si intende dire, con ciò, che
possono svolgere la maggior parte delle comuni attività che caratterizzano una vita che possiamo definire socialmente normale:
andare a scuola, avere un regolare sviluppo psicomotorio, socializzare, svolgere attività motorie a livello ludico-ricreativo. Soprattutto per quanto concerne i soggetti di sesso maschile, inoltre, nulla impedisce la procreazione, mentre per le giovani donne nate con cuore univentricolare la gravidanza è un evento possibile, anche se va considerata una gravidanza a maggior rischio.
I
l programma GUCH prende in carico proprio il paziente già trattato chirurgicamente, anche ormai adolescente o adulto, ma che assai spesso mostra quella che viene chiamata
“patologia di ritorno”, che nel caso specifico del cuore univentricolare è spesso rappresentata dalla comparsa di
progressiva disfunzione delle valvole cardiache, delle conseguenze indesiderate dell’intervento, dai
disturbi del ritmo cardiaco ecc.
Quando, soprattutto un tempo, i bambini con malformazioni cardiache non trovavano una soddisfacente cura chirurgica, la loro attesa di vita era particolarmente breve e la prognosi in termini “quoad valitudinem”, cioè in relazione alla qualità della vita, particolarmente compromessa.
Da quando è stato introdotto l’approccio “stadiato” con l’intervento di Fontan, invece,
le aspettative sono cambiate. Il follow-up è confortante se visto in termini delle prospettive della nascita, ma resta certamente necessario che questi pazienti continuino
un controllo cardiologico rigoroso per tutta la vita, ancora di più con l’avanzare dell’età.
In relazione all’evolutività della condizione malformativa del cuore di questi pazienti, non possiamo escludere, per esempio, che un giorno per parte di essi potranno essere necessarie ulteriori terapie chirurgiche non convenzionali, tra le quali trapianto cardiaco ortoterminale.
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