Sindrome di Kawasaki: trattarla tempestivamente da piccoli protegge il cuore da adulti

Sindrome di Kawasaki: diagnosi, cura e prevenzione
La sindrome di Kawasaki è una patologia con origine incerta, che consiste in una infiammazione generalizzata dei vasi sanguigni (vasculite diffusa). Colpisce perlopiù bambini nella prima infanzia e, se non trattata, può avere ripercussioni sulla salute del cuore anche in età adulta. Le complicanze cardiache della patologia di Kawasaki possono essere permanenti e potrebbero richiedere trattamenti anche in età adulta.

Che cos’è la sindrome di Kawasaki e come si manifesta?
"La patologia è stata scoperta in Giappone negli anni ‘60 - spiega il dott. Adriano Cipriani, pediatra e cardiologo, responsabile del programma GUCH di ICLAS - Istituto Clinico Ligure di Alta Specialità di Rapallo - ed è un’infiammazione sistemica che interessa soprattutto i vasi sanguigni, dovuta probabilmente a una risposta immunitaria anomala a un’infezione. Nonostante la verosimile origine infettiva, comunque, non è contagiosa e la predisposizione genetica sembra giocare un ruolo chiave".

Nella fase acuta si manifesta con febbre elevata, infiammazione delle mucose, lingua “a fragola”, congiuntivite, inappetenza e irritabilità.

Dopo la prima fase acuta che dura circa due settimane, la patologia decorre in maniera progressiva in una fase subacuta e di convalescenza.

"L’identificazione e il trattamento tempestivo della sindrome di Kawasaki - evidenzia ancora il Dottor Cipriani - sono importanti per prevenire le complicanze cardiologiche, che generalmente possono essere presenti nel 20% delle forme non curate. Le complicanze sono rappresentate perlopiù dalla comparsa di aneurismi, e cioè dilatazioni, nelle arterie coronariche nella fase sub-acuta, o di fenomeni di infiammazione di miocardite e pericardite nella fase acuta".

Chi è più soggetto a questa patologia?
La sindrome di Kawasaki colpisce soprattutto i bambini nella prima infanzia. Invece è più rara nel bambino più grandicello e nell’adolescente. Generalmente sono più colpiti i maschi, rispetto alle femmine.

Come diffusione territoriale, la patologia è più presente nei pazienti di origine asiatica, soprattutto in Giappone (dove è stata studiata per la prima volta dal dott. Kawasaki, appunto), ma è presente anche in occidente. Poiché è facile confondere i primi sintomi con quelli di alcune patologie esantematiche dei bambini, la diagnosi tempestiva è importante per scongiurare le conseguenze sul cuore.

Come si diagnostica e come si tratta la sindrome di Kawasaki?
Innanzi tutto, raccogliendo le informazioni sul paziente e sui suoi sintomi (anamnesi), poi con l’esame obiettivo da parte del medico. Le indagini di laboratorio sono importantissime per confermare la diagnosi. In modo particolare in questa patologia sono alterati tutti gli indici di infiammazione come VES, la proteina C-Reattiva e emocromo, dove è possibile apprezzare la significativa leucocitosi, ovvero l’aumento dei globuli bianchi, specialmente nella fase acuta.
Nella fase sub-acuta, poi, è necessario fare attenzione ai valori delle piastrine. Si tende infatti a osservarne un aumento anche fino a più di tre volte la concentrazione fisiologica e questo incide sul rischio di trombosi.
Molto spesso è necessario fare una diagnosi differenziale, per escludere patologie esantematiche comuni nell’età pediatrica, come morbillo, scarlattina, quinta malattia ecc.

Ecocardiogramma e elettrocardiogramma sono necessari per escludere complicanze cardiache. Tanto più la diagnosi e il trattamento sono tempestivi, tanto più è ridotta la possibilità di complicanze. Per questo è importante che il pediatra tenga presente la possibilità della sindrome di Kawasaki. Per quanto concerne il trattamento, questo consiste innanzitutto nella somministrazione endovenosa di immunoglobuline a alto dosaggio (anticorpi) e dosaggi antinfiammatori di acido acetilsalicilico (aspirina), che in questo caso è consigliabile dare al bambino anche in rapporto al rischio-beneficio in età pediatrica.

Ci si può accorgere in età adulta di aver avuto la sindrome di Kawasaki non diagnosticata?
La patologia di Kawasaki è una patologia tipica dell’età pediatrica le cui conseguenze spesso e volentieri possono essere evidenziate in età adulta. La patologia è relativamente rara: l'incidenza stimata in Italia ogni anno è di 14,7 bambini su 100.000 e colpisce i maschi più delle femmine. Il dato riguarda ovviamente i casi accertati, ma risulta problematico fare una stima certa perché in molti pazienti la patologia non viene diagnosticata e non esiste un test sierologico in grado di identificare chi ha avuto la sindrome e ne è guarito. Inoltre, non tutti quelli che contraggono il morbo di Kawasaki hanno poi complicanze cardiologiche. Nei soggetti trattati per tempo il rischio è quasi annullato e nei non trattati, secondo le stime della letteratura, circa un paziente su cinque riporta aneurismi coronarici permanenti. Quindi il numero di quanti riportano danni permanenti legati al morbo di Kawasaki verosimilmente è basso, nel complesso.
Tuttavia, non è infrequente osservare giovani adulti che manifestano una sintomatologia cardiaca (dolore precordiale) compatibile con ischemia miocardica e/o alterazioni elettrocardiografiche di ischemia indicibile da sforzo. In questi casi, soprattutto se il dubbio è fondato, può risultare necessaria una valutazione coronarografica. Talvolta è possibile osservare che le coronarie mostrano dilatazioni dei tratti principali, che potrebbero essere gli esiti di un morbo di Kawasaki contratto in età pediatrica e misconosciuto.
In questi casi la terapia è generalmente medica, a volte interventistica, e va valutata in funzione degli aspetti clinici.

Nel programma GUCH di ICLAS, in stretta collaborazione con il Gaslini di Genova, usiamo un approccio multidisciplinare per trattare i pazienti di età non più strettamente pediatrica, con cardiopatie congenite. GUCH infatti è un acronimo inglese che sta per Grown Up Congenital Heart diseases.
La sindrome di Kawasaki, pur non essendo una patologia congenita, è una patologia acquisita tipica dell’età pediatrica.
Per tale motivo questi pazienti finiscono con l’essere seguiti nel tempo nelle istituzioni dove hanno avuto la prima diagnosi. In tal senso ICLAS di Rapallo rappresenta una soluzione ideale per questi pazienti giunti in età adolescenziale e adulta, perché può mettere a disposizione le competenze del cardiologo e del cardiochirurgo pediatra e quelle del cardiologo e del cardiochirurgo dell’adulto.

Guarda anche l'intervista-video del Dottor Adriano Cipriani a Il mio medico di TV2000   "Cardiopatie congenite, come affrontarle".

Per informazioni sul GUCH ► contatta ICLAS di Rapallo oppure ► richiedi una visita cardiologica con il Dottor Cipriani presso Villa Serena di Genova.
Revisionato da: Cipriani Adriano
Le informazioni contenute nel Sito non intendono e non devono in alcun modo sostituire il rapporto diretto medico-paziente o la visita specialistica.