Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria, considerata la forma più comune di polmonite interstiziale. Viene così definita perché il tessuto elastico dei polmoni viene invaso da tessuto connettivo alterato – che rigido e fibroso – prolifera sostituendo progressivamente il tessuto polmonare normale. Il polmone diviene quindi progressivamente rigido, perde il suo volume e diviene via via incapace di scambiare ossigeno.
Ciò porta a carenza di ossigeno nel sangue e in tutti gli organi, configurando un quadro di insufficienza respiratoria.
Si tratta di una malattia ad andamento cronico, considerata rara che colpisce principalmente le persone oltre i 50 anni, soprattutto uomini, che fumano o hanno fumato nel corso della loro vita.
Esistono molteplici tipologie di fibrosi polmonare, in base alla causa, alle caratteristiche cliniche, all’andamento clinico e alla gravità. In generale è possibile così suddividerle in base alla causa:
  • idiopatica, cioè che si sviluppa senza una causa nota.
  • secondaria, cioè conseguente ad esposizione a fattori di rischio specifici (fumi, polveri, sostanze chimiche).

Origine

Sulle cause che portano a insorgenza di fibrosi polmonare idiopatica sono state fatte diverse ipotesi, anche se al momento non ce ne sono di certe. Fra queste ci sono:
  • fattori genetici,
  • fumo,
  • infezioni virali, come il virus dell’Epstein-Barr, e l’epatite C,
  • inalazione di metalli pesanti e polveri sottili.
La fibrosi polmonare secondaria è causata da:
  • esposizione continuativa a sostanze tossiche, soprattutto in ambiente di lavoro,
  • esposizione a radiazioni ionizzanti durante cicli di radioterapia,
  • uso di farmaci chemioterapici, per patologie cardiache e antibiotici,
  • malattie infettive, come il COVID-19, la polmonite e la tubercolosi, ma solo nelle forme più gravi ad andamento cronico,
  • malattie autoimmuni, come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia.

La presenza di fibrosi polmonare si manifesta con:
  • difficoltà respiratoria, anche molto accentuata, specialmente sotto sforzo,
  • tosse secca,
  • debolezza e stanchezza,
  • dolore al torace o muscolare.

L’anamnesi del paziente e l’esame obiettivo del torace, con auscultazione tramite fonendoscopio, sono strumenti fondamentali per una prima ipotesi clinica.
Il medico richiede quindi esami diagnostici di approfondimento, fra i quali:
  • spirometria: o prove della funzionalità respiratoria, studiano i volumi polmonari, la loro capacità di scambiare ossigeno, e la pervietà dei bronchi.
  • test da sforzo cardio polmonare: valuta la respirazione il consumo di ossigeno e la produzione di anidride carbonica, i valori della pressione arteriosa e il ritmo cardiaco del paziente durante lo sforzo fisico,
  • radiografia toracica: esame radiologico di base, in grado di individuare le principali alterazioni del polmone, del cuore e della gabbia toracica.
  • TAC torace ad alta risoluzione: studio approfondito del torace, con immagini molto dettagliate che permettono la diagnosi della maggior parte delle patologie che affliggono il polmone.
  • ecocardiogramma: studio ecografico del cuore, che evidenzia dimensioni e capacità di funzionamento (contrattilità) del cuore e delle sue valvole, per evidenziare la presenza di patologie cardiache che possono favorire l’insufficienza respiratoria.
  • biopsia polmonare: che consiste nel prelevare un pezzo di tessuto polmonare da esaminare al microscopio.

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