Linfedema: quando il sistema linfatico non funziona correttamente

Linfedema: quando il sistema linfatico non funziona correttamente
Il 6 marzo è la Giornata Mondiale dedicata al linfedema, patologia cronica evolutiva e invalidante caratterizzata dall'accumulo patologico di liquido linfatico nei tessuti.

La diagnosi precoce è essenziale per gestire in modo efficace questa condizione che ha un impatto significativo sulla qualità di vita del paziente: l'obiettivo della Giornata è quello di diffondere la consapevolezza e la conoscenza su una patologia complessa e in costante aumento considerato che sono circa 2 milioni le persone che ne soffrono solo in Italia, con 40.000 nuovi casi ogni anno.

Facciamo il punto su quali sono fattori di rischio, come si effettua la diagnosi e qual è il trattamento con il dottor Corrado Campisi, specialista di ICLAS - Istituto Clinico Ligure di Alta Specialità in Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica e di Chirurgia e Microchirurgia Linfatica, Presidente-Eletto della Società Internazionale di Linfologia (ISL).

Quali sono le cause del linfedema

Il linfedema è provocato da un malfunzionamento del sistema linfatico che non drena correttamente la linfa, con conseguente, progressivo ristagno di liquidi e gonfiore anomalo, generalmente, di mani, braccia e gambe". Se l’edema linfatico non viene diagnosticato precocemente, ma trattato parzialmente o solo per attenuare i sintomi può progredire fino all'elefantiasi (aumento eccessivo del volume degli arti), con una rilevante compromissione funzionale della regione corporea edematosa e severa disabilità.

Linfedema primario o secondario: dalla predisposizione genetica alle terapie antitumorali

L’accumulo patologico di liquido nei tessuti può essere provocato da diversi fattori per cui si può differenziare in:
  • primario o congenito per alterazioni strutturali o funzionali del sistema linfatico presenti sin dalla nascita
  • primario precoce se insorge prima dei 35 anni
  • primario tardivo se si manifesta dopo i 35 anni
  • secondario o acquisito per traumi, infezioni, storte o correlato a trattamento oncologico. Il gonfiore alle braccia è solitamente una complicanza post chirurgia oncologica della mammella per asportazione dei linfonodi  ascellari; l’edema alle gambe è conseguenza di interventi oncologici urologici o ginecologici (prostata, utero, ovaio) nei casi in cui vengono rimossi i linfonodi inguinali, sovra-inguinali e pelvici.
Non tutti i pazienti sottoposti a linfoadenectomia e/ o radioterapia, sviluppano il linfedema, il rischio aumenta se vengono asportati numerosi linfonodi e viene eseguita la radioterapia nella stessa area.

Come si manifesta il linfedema

La sintomatologia varia in base al grado del linfedema che può essere lieve, moderato o severo. Il sintomo principale, in ogni caso, è il gonfiore o edema dell’arto coinvolto.

Altri sintomi sono:
  • pesantezza
  • deficit funzionale
  • arrossamenti.
Se non trattato tempestivamente l’edema, anche se lieve, diventa cronico e può evolvere in quadri clinici severi: i liquidi diventano densi per l’alto contenuto in proteine compromettendo la corretta ossigenazione dei tessuti, predisponendoli a dermatiti, eczemi, arrossamenti, infezioni e lesioni cutanee che possono progredire fino alle ulcere. Pertanto, se il gonfiore alle gambe non diminuisce sollevandole, rinfrescandole con getti d'acqua fredda, oppure con il riposo notturno è bene rivolgersi a uno specialista.

Come si diagnostica

L’osservazione clinica e l’anamnesi sono passaggi indispensabili, nel corso della visita, per la diagnosi di linfedema. L’anamnesi è utile per capire la natura primaria o secondaria dell’edema, informazioni necessarie per la presa in carico del paziente e per impostare un iter diagnostico-terapeutico personalizzato.
L’esame obiettivo permette di valutare l’entità dell’edema: la pressione esercitata con un dito su caviglia o gamba, consente di osservare, per alcuni secondi, la formazione di una fossetta transitoria, tipico segno di una disfunzione del sistema linfatico.

La diagnosi clinica per completezza, dovrebbe essere integrata con indagini strumentali specifiche non invasive. La linfoscintigrafia e la micro-linfografia al verde indocianina sono gli esami d’elezione, perché permettono di visualizzare, in modo dettagliato, il sistema linfatico ed evidenziarne le possibili alterazioni. Questi esami, inoltre, sono essenziale nella prevenzione del linfedema associato a patologie neoplastiche e nel monitoraggio post-operatorio.

La diagnosi precoce consente di impostare il migliore percorso assistenziale per il paziente e di adottare l'approccio terapeutico più appropriato, inclusa la prevenzione microchirurgica, anche in assenza di sintomi.
Alla linfoscintigrafia e alla micro-linfografia fluoresceinica è utile associare esami ecografici ad alta risoluzione fondamentali per studiare le strutture linfatiche, linfonodali e la circolazione venosa.

Quali sono i trattamenti

A fare la differenza - è bene ribadirlo - è la diagnosi precoce. In base al grado di severità del linfedema e allo stato di salute del paziente il trattamento può essere conservativo: utilizzo di calze elastiche, terapia farmacologica, linfodrenaggio manuale e meccanico nel contesto della terapia fisica decongestiva. Un consiglio, semplice ma efficace, è di adottare, anche, uno stile di vita sano: evitare di fumare e di rimanere nella stessa posizione (in piedi o seduti) per molte ore consecutive, specialmente in ambienti caldi. Nei casi in cui la terapia conservativa è inefficace si può ricorrere alla chirurgia.

La tecnica microchirurgica più utilizzata consiste nella realizzazione di mini by-pass linfatico-venosi, ovvero vasi linfatici che vengono uniti alle vene circostanti (anastomosi) ripristinando la corretta funzionalità del drenaggio linfatico di braccia o gambe.

Una metodica innovativa, che agevola la procedura chirurgica, è la liposuzione guidata dalla mappatura linfatica assisitita dalla tecnologia ad ultrasuoni. Questa tecnica, ideata dal dottor Campisi, complementare e solitamente successiva alla microchirurgia, viene utilizzata per sciogliere il tessuto duro fibrotico ed infiammatorio caratteristico del linfedema, in modo mini-invasivo ed efficace. Quindi, dopo la microchirurgia che tratta la stasi linfatica, questo tipo di liposuzione rimuove il tessuto solido linfedematoso in eccesso, con eccellenti risultati a lungo termine.
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Revisione medica a cura di: Dott. Corrado Campisi

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