Dissezione Aortica

L’aorta è la principale arteria del corpo umano e lo è sia per dimensioni che per elasticità. La sua funzione è essenziale: è infatti la strada maestra attraverso cui il sangue ricco di ossigeno proveniente dal ventricolo sinistro del cuore viene distribuito a tutti i tessuti (eccetto i polmoni, che lo ricevono dal ventricolo destro).

Non si tratta però solo del canale più importante attraverso cui il sangue passa per irrorare l’organismo, ma è un vero e proprio organo. Infatti, la sua elasticità fa sì che le pareti si dilatino e rilassino affinché il flusso sanguigno rimanga costante. Il percorso dell’aorta è suddiviso in aorta toracica (sopra il diaframma) e aorta addominale (sotto il diaframma).

L’aorta toracica è a sua volta distinta in:
 

• Aorta ascendente, ovvero il primo tratto che ha origine dal cuore. Presso la radice si trova la valvola aortica (o semilunare): questa è composta da tre lembi – detti cuspidi – e ha il compito di far uscire il sangue che viene spinto all’interno del vaso, grazie al coordinamento corretto della sua apertura. Sempre in questa parte dell’aorta vi è il tratto tubulare, presso cui è presente il grande seno aortico, una dilatazione naturale che tende ad ampliarsi con il passare del tempo e ad essere quindi soggetta allo sviluppo di aneurismi.

 

• Arco aortico, la curvatura che precede il terzo tratto. Da qui si diramano alcune arterie più piccole, attraverso le quali il sangue giunge al capo e alle braccia.

 

• Aorta discendente, che per l’appunto scende verso la parte inferiore del torace.

Nell’area addominale e fino all’inizio del bacino si estende quindi la seconda porzione del vaso sanguigno, l’aorta addominale, da cui si diramano le arterie freniche inferiori, renali, surrenali, genitali e lombari. Inoltre, in prossimità dell’osso iliaco, hanno origine le arterie iliache che hanno il compito di irrorare gli arti inferiori.

In un adulto ha una lunghezza di circa 30-40 cm, con un diametro di circa 2,5-3,5 cm.
Sono tre gli strati sovrapposti che compongono le pareti dell’aorta, rispettivamente dall’interno all’esterno:
 

• Tonaca intima, in cui l’endotelio si poggia sulla lamina basale, uno strato connettivale piuttosto sottile. È la parte dell’aorta che si trova a contatto con il sangue, che vi scorre all’interno.
• Tonaca media, costituita da tessuto muscolare e tessuto connettivale elastico.
• Tonaca avventizia, il rivestimento esterno formato da tessuto connettivo, in cui si trovano i vasi sanguigni che portano nutrimento all’arteria stessa.

Proprio le pareti dell’aorta sono coinvolte nel processo che dà origine alla patologia. Si parla infatti di dissezione o dissecazione aortica quando la tonaca intima si lacera: questo evento provoca la sua graduale separazione (ovvero dissecazione) dalla tonaca media. Il sangue si inserisce così nello strato intermedio e si forma un cosiddetto falso lume, ovvero un falso canale di passaggio all’interno della parete aortica. Questo passaggio può anche estendersi e far subire la pressione ad altre ramificazioni dell’aorta: i vasi sanguigni finiscono per restringersi e il sangue non riesce a fluire adeguatamente.

La dissecazione aortica può avere diverse cause all’origine, sia congenite che acquisite. Alla prima categoria appartengono condizioni come:
 

• Sindrome di Marfan, patologia molto rara ed ereditaria, che, oltre a generare peculiari alterazioni muscoloscheletriche, può indebolire il tessuto connettivo della parete aortica.

 

• L’altrettanto rara sindrome di Ehlers-Danlos, generata da un difetto genetico legato alla produzione del tessuto connettivo: anche in questo caso, i vasi sanguigni risultano particolarmente fragili.

 

• Anomalie come coartazione aortica, un restringimento che provoca uno sforzo anomalo da parte del cuore, o valvola aortica bicuspide, ovvero dotata di un lembo in meno rispetto alla norma.

Alle cause acquisite appartiene invece quella in assoluto più comune: l’ipertensione arteriosa, a causa della quale il tessuto dei vasi sanguigni diventa molto sensibile a una possibile lacerazione.
Fra le altre cause si considerano:
 

• Aneurisma aortico, ovvero la formazione spesso asintomatica di una dilatazione dell’aorta, con la formazione di un caratteristico rigonfiamento che rende più fragili le pareti. Non a caso, la dissezione aortica è anche nota come aneurisma dissecante dell’aorta. Si verifica con maggiore frequenza nell’aorta addominale.

 

• Arteriosclerosi, ovvero la riduzione progressiva dell’elasticità delle arterie causata dall’età avanzata.

 

• Valvulopatie aortiche, in particolare insufficienza (che implica la mancata chiusura della valvola aortica con conseguente ritorno del sangue nel ventricolo sinistro) o stenosi (al contrario, mancata apertura corretta e flusso sanguigno ostacolato).

 

• Aortite, ossia l’infiammazione della parete ortica, che può a sua volta causare aneurismi.

 

• Traumi al torace (incidenti stradali, interventi chirurgici, ecc.).

Sono inoltre da considerare fattori di rischio, come ad esempio fumo, livello di colesterolo alto, abuso di cocaina (in quanto la pressione sanguigna aumenta temporaneamente). Secondo le statistiche, la dissecazione dell’aorta si verifica più frequentemente nei soggetti di sesso maschile in un’età che va dai 40 ai 70 anni. Molto rari sono i casi di dissecazione aortica nelle donne in gravidanza.

La dissecazione aortica si presenta con sintomi che però non sempre vengono correttamente associati alla patologia. In genere, il segnale che accomuna tutti i casi di questa condizione è un dolore acuto e improvviso, che il paziente spesso associa a un vero e proprio strappo o una trafittura.

Il dolore sembra partire dal torace o dalla parte superiore della schiena e può espandersi anche al collo e lungo tutto il dorso: questo perché esso segue il percorso lungo cui si sviluppa la dissezione lungo l’aorta. In caso di dissecazione aorta addominale, il dolore può interessare in modo particolare la zona lombare e addominale del dorso, mentre in caso di dissecazione aortica toracica, il dolore può localizzarsi fra le scapole.

Altri sintomi di dissecazione aortica includono:
 

• Svenimento
• Dispnea (soprattutto nei casi in cui è coinvolta la valvola aortica)
• Sudorazione
• Debolezza o paralisi di un lato del corpo
• Perdita della vista
• Difficoltà di parola
• Polso debole o assente

Si parla di dissecazione aortica cronica quando i primi segnali si sono manifestati da oltre 15 giorni. In base al modo e alle aree in cui la dissezione aortica procede, è possibile che si occludano alcuni punti di diramazione dell’aorta, andando così a ostacolare la circolazione sanguigna.

È quindi fondamentale diagnosticarla tempestivamente e intervenire, in quanto la dissecazione dell’aorta può generare complicazioni gravi o anche potenzialmente fatali, come insufficienza renale (se sono coinvolte le arterie renali), danni al sistema nervoso (se l’ostruzione interessa le arterie spinali), ictus (quando l’occlusione si verifica nelle arterie cerebrali) e infarto (se le arterie coronarie risultano ostruite).

Inoltre, se il livello di pressione esercitata dal sangue diventa insostenibile, la tonaca avventizia può a sua volta rompersi. Dal falso lume il sangue può quindi uscire e inserirsi nello spazio pericardico. il versamento pericardico, ovvero l’eccessivo volume del liquido presente nella cavità del pericardio, potrebbe causare un tamponamento cardiaco, una condizione estremamente seria.

Proprio perché alcuni sintomi di questa patologia non sono immediatamente associabili solo a essa, non sempre la diagnosi si rivela semplice. Il metodo diagnostico più efficace per rilevare la presenza di una dissecazione aortica è un’ecografia: l’esame permette di evidenziare subito una dilatazione e una lacerazione nell’aorta.

Immediatamente a seguire, è possibile approfondire lo stato della dissezione aortica grazie alla TC con mezzo di contrasto, particolarmente preziosa per analizzare gli strati dell’aorta nei minimi dettagli.

Possono inoltre rivelarsi utili la risonanza magnetica, che consente di visualizzare l’aorta in versione tridimensionale, e un’ecocardiografia transesofagea, che prevede l’inserimento attraverso l’esofago di una sonda per individuare anche un’eventuale dissecazione aortica di piccolissime dimensioni.

È necessario sottolineare che la dissezione aortica è in tutto e per tutto un’emergenza medica, da trattare il più rapidamente possibile con chirurgia d’urgenza e con immediato ricovero in terapia intensiva: la prognosi è infatti sfavorevole nel 75% dei pazienti che non ricevono trattamento nelle prime 2 settimane dalla comparsa dei primi sintomi.
Se la terapia viene invece messa in atto, positiva è la prognosi per il 70% dei pazienti con dissecazione dell’aorta ascendente e per il 90% dei pazienti in cui la dissecazione non interessa l’aorta nel suo primo tratto.

Subito dopo il ricovero in terapia intensiva, dov’è possibile monitorare tutti i parametri vitali, si procede con la somministrazione per via endovenosa di farmaci che riducono frequenza cardiaca e pressione arteriosa, e al contempo assicurano a cervello, cuore e reni una quantità sufficiente di sangue.
Dopo questo primo step, l’équipe medica deve valutare se è possibile affrontare la dissezione aortica con la chirurgia o la terapia farmacologica.

Per quanto riguarda la dissezione aortica di tipo A, l’intervento chirurgico è spesso l’unica soluzione possibile, a meno che non siano presenti complicanze e di conseguenza il rischio risulti maggiore di qualsiasi possibile beneficio. Si tratta di un’operazione notevolmente complessa, in cui il chirurgo si trova di fronte a vasi sanguigni molto fragili e sottili. La procedura comporta l’asportazione dell’area aortica dissecata, la chiusura del falso lume e la sostituzione della parte rimossa con una protesi sintetica. La durata dell’intervento può andare dalle 3 fino alle 12 ore e il paziente deve restare in ospedale per almeno una settimana.

Per quanto riguarda invece la dissezione aortica di tipo B, che interessa invece l’aorta discendente, sono possibili due principali soluzioni: la prosecuzione della terapia farmacologica o l’impianto di un’endoprotesi per via percutanea trans-femorale.
Questo intervento, meno invasivo di quello a cielo aperto, permette anche di ridurre il rischio di complicanze e si rende sempre necessario in questi casi:
 

• Sintomatologia evidente;
• Sanguinamento dell’arteria;
• Mancato flusso sanguigno verso gli arti inferiori o gli organi vitali addominali;
• Dilatazione dell’aorta in atto;
• Sindrome di marfan.

All’interno della grande arteria femorale viene inserito un lungo filo sottile, che risale il percorso fino a raggiungere la dissezione aortica. Lungo il filo e fino a quell’area, viene fatto scivolare lo stent: una volta che è stato aperto, lo stent consente al sangue di fluire liberamente e in modo stabile.
Questo tipo di intervento ha in genere una durata compresa fra 2 e 4 ore, e il paziente deve restare in ospedale almeno un intero giorno, fino ad arrivare a 3 se necessario.

Trattandosi di una condizione molto rischiosa per la vita del paziente, la terapia farmacologica contro la dissezione aortica deve in ogni caso proseguire per tutta la vita, anche in seguito all’intervento chirurgico. Questo perché i farmaci consentono di tenere sotto controllo la pressione arteriosa e di conseguenza anche l’eventuale stress sull’aorta.

Per conservare livelli bassi di pressione possono essere somministrati farmaci beta-bloccanti o calcio-antagonisti, associati ad antipertensivi (ad esempio inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina). I pazienti con aterosclerosi devono assumere farmaci per ridurre i livelli di colesterolo e seguire una dieta equilibrata e rigorosamente concordata con il medico.

Non bisogna però abbassare la guardia: dopo l’intervento chirurgico, il paziente viene attentamente monitorato, in modo da intercettare l’insorgere di complicanze, come ad esempio un altro episodio di dissezione aortica, aneurismi aortici e l’aumento del reflusso sanguigno attraverso la valvola aortica. In questi casi, è necessario ricorrere nuovamente a un’operazione chirurgica.

È fondamentale per affrontare questa patologia che il paziente abbia a disposizione tutte le risorse di una struttura specializzata, presso cui un cardiochirurgo specializzato possa lavorare a stretto contatto con un emodinamista e possa contare sulle migliori tecnologie disponibili.